武田薬品工業さんが出している
リュープリンSRに、
新しい効能効果が追加されたようです
球脊髄性筋萎縮症の進行抑制
上記適応が追加されたようなのですが、、 私にはまだまだひよっこなのか ピンときません笑
なので、調べてみました✨
球脊髄性筋萎縮症とは
Spinal and Bulbar Muscular Atrophy
: SBMAの訳であり、
Kennedy-Alter-Sung症候群とも呼ばれます。
脳の一部や脊髄の運動神経細胞の障害により、
しゃべったり、 飲み込んだりするときに使う筋肉
舌の筋肉、
手足の筋肉
が萎縮（やせること）する病気です。
男性のみに起こる遺伝性の病気です。
通常30～60歳ごろに発症することが多いです。
男性ホルモン（アンドロゲン）を受け取るアンドロゲン受容体という蛋白質の 遺伝子に異常があることがわかっています。
アンドロゲ ン受容体の遺伝子の中には CAGという暗号（核酸）の繰り返しがあり、
その数が正常の人では36個以下ですが、
➡️患者さんでは38個以上に増えています。
アンドロゲン受容体の遺伝子は X染色体という性染色体の中にあります。
異常遺伝子を持った男性が発症しますが、
たとえ異常遺伝子を持っていても女性は発症しません（保因者）。
- 患者の子供が男の場合➡︎発病しない。
- 女の場合➡︎必ず異常遺伝子の保因者。
....問題は孫の代！ 保因者の女性から生まれた
- 男は1/2の確率で病気になる
- 女の1/2は保因者になる
※保因者（ほいんしゃ） 遺伝子変異をもっているが、発症していない場合をいう。
男性ホルモンの作用が多少低下させるため、乳房が大きくなることもあります。
症状はゆっくりと進行します。 40歳代くらいで発症する人の場合、
10年程度の経過でむせやすくなり、
15年程度の経過で車イス生活になることが多いようです。
むせが強くなると、食べ物が誤って気管に入り肺炎をおこしやすくなります。
なぜか、どんどん書くこと増えますね💦 とりあえず、今回はここまで💜
